Leukemia Granulositik Kronik atau LGK

Apa itu LGK?

Leukemia Granulositik Kronik atau LGK adalah kanker yang menyerang sumsum tulang belakang yang menyebabkan pertumbuhan pesat sel pembentuk darah yang disebut myeloid precursors di tulang sumsum, darah tepi dan lapisan tisu.

Penyakit ini bukan penyakit turunan. LGK adalah tipe Leukemia yang tidak umum dengan kemungkinan rasio 1/100,000. Umumnya, LGK menyerang orang dewasa di usia 50-an walaupun 2% dari LGK menyerang anak-anak. LGK dideteksi dari kondisi Philadelphia Chromosome (Ph).

Gejala dan diagnosa

Umumnya pasien tidak menunjukkan gejala yang jelas. Beberapa gejala antara lain kelelahan, menurunnya berat badan tanpa sebab, pendek napas (mudah terengah-rengah) dan kelihatan pucat karena anemia. Penyakit ini umumnya dilihat dari produksi neutrofil (sel darah putih yang melawan infeksi) yang amat melebihi batas dan pasien LGK yang menjalani tes darah rutin akan menunjukkan jumlah sel darah putih yang sangat tinggi. Dalam pemeriksaan fisik seringkali memperlihatkan kondisi limpa yang membesar.

Umumnya LGK mengalami 3 fase: chronic, accelerated dan blast. Fase chronic umumnya 5 tahun dan kemudian pasien memasuki fase yang didefinisikan sebagai fase lanjutan yang disebut sebagai fase accelerate selama kira-kira setahun yang kemudian berlanjut ke fase blast crisis yang terminal, umunya antara 3-6 bulan.

Fase Accelerated diasosiasikan dengan menurunnya kesehatan pasien dan memerlukan penanganan intensif untuk mengontrol splenomegaly (pembesaran limpa) dan jumlah sel darah putih.

Dalam Blast Crisis, pasien mungkin mengalami demam, infeksi, pendarahan, sakit tulang dan ketidaknyamanan di bagian limpa. Kematian biasanya disebabkan oleh demam atau pendarahan atau keduanya.

Pengobatan Leukemia

Obat-obatan sitotoksin seperti Hydroxyurea (Hydrea) dapat digunakan untuk menurunkan jumlah sel darah putih. Obat ini adalah kemoterapi dan berfungsi (survival) selama 3-7 tahun tanpa adanya respons sitogenetik.

Interferon-alpha dapat mendorong remisi sitogenetik dalam beberapa pasien (10-15% remisi komplit) dan mengurangi presentase kromosom Philadelpia, umumnya memberikan waktu kira-kira 1-2 tahun tambahan survival dibandingkan dengan perawatan dengan Hydroxyurea.

Saat ini baru Allogeneic Stem Cell Tranplantation (SCT) yang merupakan treatment penyembuhan.

Glivec (atau Gleevec, Imatinib Mesylate) yang merupakan sebuah inhibitor aktifitas tyrosine kinase BCR-ABL telah terbukti dapat meningkatkan rata-rata remisi sitogenetik sempurna dalam pasien LGK dibandingkan dengan Interferon-alpha. Pada pasien yang baru didiagnosa, obat ini telah berhasil mencapai rasio remisi sigenetik sempurna sebesar 70% dan memberikan harapan baru bagi pasien LGK. Glivec masih merupakan obat baru (kira-kira 6 tahun) sehingga data jangka panjang belum tersedia namun inhibitor molevular ini adalah cara perawatan LGK yang baru. Sekarang Glivec umumnya merupakan terapi tahap pertama bagi pasien LGK di seluruh dunia.